எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா

எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவின் கண்ணோட்டம்

எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா என்பது தோல் உடையக்கூடியதாகவும், எளிதில் கொப்புளங்களாகவும் இருக்கும் அரிய நிலைகளின் ஒரு குழுவாகும். தோலில் ஏதாவது தேய்த்தால் அல்லது அடித்தால் தோலில் கண்ணீர், புண்கள் மற்றும் கொப்புளங்கள் ஏற்படும். அவை உடலில் எங்கும் தோன்றலாம். கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், வாய், உணவுக்குழாய், வயிறு, குடல், மேல் சுவாசக்குழாய், சிறுநீர்ப்பை மற்றும் பிறப்புறுப்பு போன்ற உடலின் உள்ளேயும் கொப்புளங்கள் உருவாகலாம்.

எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா உள்ள பெரும்பாலான மக்கள் தங்கள் பெற்றோரிடமிருந்து பிறழ்ந்த (மாற்றப்பட்ட) மரபணுவைப் பெறுகிறார்கள். மரபணு மாற்றம் உடல் எவ்வாறு புரதங்களை உருவாக்குகிறது என்பதை மாற்றுகிறது, இது சருமத்தை ஒருவருக்கொருவர் பிணைத்து வலுவாக இருக்க உதவுகிறது. உங்களிடம் எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா இருந்தால், இந்த புரதங்களில் ஒன்று சரியாக உருவாக்கப்படவில்லை. தோலின் அடுக்குகள் பொதுவாக ஒன்றாகப் பிணைக்கப்படுவதில்லை, இதனால் தோல் எளிதில் கிழிந்து கொப்புளங்கள் ஏற்படுகின்றன.

எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவின் முக்கிய அறிகுறி உடையக்கூடிய தோல், இது கொப்புளங்கள் மற்றும் கிழிக்க வழிவகுக்கிறது. நோயின் அறிகுறிகள் பொதுவாக பிறப்பு அல்லது குழந்தை பருவத்தில் தொடங்கி லேசானது முதல் கடுமையானது வரை இருக்கும்.

நோய்க்கு மருந்து இல்லை; இருப்பினும், எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவிற்கு சாத்தியமான சிகிச்சைகளை விஞ்ஞானிகள் தொடர்ந்து ஆராய்ந்து வருகின்றனர். வலி நிவாரணம், கொப்புளங்கள் மற்றும் கண்ணீரால் ஏற்படும் காயங்களுக்கு சிகிச்சையளிப்பது மற்றும் நோயை எதிர்த்துப் போராட உதவுவது போன்ற அறிகுறிகளை உங்கள் மருத்துவர் நடத்துகிறார்.

எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா யாருக்கு வருகிறது?

எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவை யார் வேண்டுமானாலும் பெறலாம். இது அனைத்து இன மற்றும் இன குழுக்களிலும் ஏற்படுகிறது மற்றும் ஆண்களையும் பெண்களையும் சமமாக பாதிக்கிறது.

எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா வகைகள்

எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவில் நான்கு முக்கிய வகைகள் உள்ளன. தோலில் மேல்தோல் எனப்படும் மேல் அல்லது வெளிப்புற அடுக்கு மற்றும் மேல்தோலுக்கு அடியில் இருக்கும் ஒரு டெர்மிஸ் லேயர் உள்ளது. அடித்தள சவ்வு என்பது தோலின் அடுக்குகள் சந்திக்கும் இடமாகும். தோல் மாற்றங்கள் மற்றும் அடையாளம் காணப்பட்ட மரபணு மாற்றத்தின் அடிப்படையில் எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா வகையை மருத்துவர்கள் தீர்மானிக்கிறார்கள். எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவின் வகைகள் பின்வருமாறு:

• எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா சிம்ப்ளக்ஸ்: மேல்தோலின் கீழ் பகுதியில் கொப்புளங்கள் ஏற்படும்.
• பார்டர்லைன் எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா: மேல்தோலுக்கும் அடித்தள சவ்வுக்கும் இடையே உள்ள இணைப்பு பிரச்சனைகளால் அடித்தள சவ்வின் மேற்பகுதியில் கொப்புளங்கள் ஏற்படுகின்றன.
• டிஸ்ட்ரோபிக் எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா: அடித்தள சவ்வு மற்றும் மேல் தோலுக்கு இடையே உள்ள இணைப்பு பிரச்சனைகளால் மேல் தோலில் கொப்புளங்கள் ஏற்படுகின்றன.
• கிண்ட்லர் நோய்க்குறி: அடித்தள சவ்வு உட்பட தோலின் பல அடுக்குகளில் கொப்புளங்கள் ஏற்படுகின்றன.

ஆராய்ச்சியாளர்கள் நோயின் 30 க்கும் மேற்பட்ட துணை வகைகளை அடையாளம் கண்டுள்ளனர், அவை நான்கு முக்கிய வகை எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவாக வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளன. துணை வகைகளைப் பற்றி மேலும் தெரிந்துகொள்வதன் மூலம், மருத்துவர்கள் நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதில் கவனம் செலுத்தலாம்.  

ஐந்தாவது வகை நோய், வாங்கிய எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா, ஒரு அரிய தன்னுடல் தாக்க நோயாகும், இதில் உடலின் நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு ஒரு நபரின் தோலில் உள்ள ஒரு குறிப்பிட்ட வகை கொலாஜனைத் தாக்குகிறது. சில நேரங்களில் இது அழற்சி குடல் நோய் போன்ற மற்றொரு நோயுடன் ஏற்படுகிறது. அரிதாக ஒரு மருந்து நோயை ஏற்படுத்துகிறது. மற்ற வகை எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவைப் போலல்லாமல், அறிகுறிகள் எந்த வயதிலும் தோன்றலாம், ஆனால் பலருக்கு நடுத்தர வயதிலேயே அறிகுறிகள் தோன்றும்.

எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா அறிகுறிகள்

எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவின் அறிகுறிகள் எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவின் வகையைப் பொறுத்து மாறுபடும். இந்த நிலையில் உள்ள அனைவருக்கும் எளிதில் கொப்புளங்கள் மற்றும் கண்ணீர் வரும் உடையக்கூடிய தோல் உள்ளது. மற்ற அறிகுறிகள், வகை மற்றும் துணை வகை, பின்வருவனவற்றை உள்ளடக்குகின்றன.

• எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா சிம்ப்ளக்ஸ் நோயின் மிகவும் பொதுவான வடிவமாகும். லேசான துணை வகையைக் கொண்டவர்கள் தங்கள் உள்ளங்கைகள் மற்றும் உள்ளங்கால்களில் கொப்புளங்களை உருவாக்குகிறார்கள். மற்ற, மிகவும் கடுமையான துணை வகைகளில், உடல் முழுவதும் கொப்புளங்கள் தோன்றும். நோயின் துணை வகையைப் பொறுத்து, பிற அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:
  • உள்ளங்கைகள் மற்றும் உள்ளங்கால்களில் தோல் தடித்தல்.
  • கரடுமுரடான, தடிமனான அல்லது காணாமல் போன விரல் நகங்கள் அல்லது கால் நகங்கள்.
  • வாய்க்குள் கொப்புளங்கள்.
  • தோலின் நிறமி (நிறம்) மாற்றம்.
• புல்லஸ் நோடுலர் எபிடெர்மோலிசிஸ் பொதுவாக கனமானது. மிகவும் கடுமையான வடிவத்தைக் கொண்டவர்கள் முகம், உடற்பகுதி மற்றும் கால்களில் திறந்த கொப்புளங்களைக் கொண்டிருக்கலாம், அவை தொற்று ஏற்படலாம் அல்லது திரவ இழப்பு காரணமாக கடுமையான நீரிழப்பு ஏற்படலாம். வாய், உணவுக்குழாய், மேல் சுவாசக்குழாய், வயிறு, குடல், சிறுநீர் அமைப்பு மற்றும் பிறப்புறுப்புகளிலும் கொப்புளங்கள் உருவாகலாம். நோயுடன் தொடர்புடைய பிற அறிகுறிகள் மற்றும் சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:
  • கரடுமுரடான மற்றும் தடித்த அல்லது காணாமல் போன விரல் நகங்கள் மற்றும் கால் நகங்கள்.
  • மெல்லிய தோல் தோற்றம்.
  • உச்சந்தலையில் கொப்புளங்கள் அல்லது வடுவுடன் முடி உதிர்தல்.
  • வாய் மற்றும் இரைப்பைக் குழாயின் கொப்புளங்கள் காரணமாக கலோரிகள் மற்றும் வைட்டமின்கள் போதுமான அளவு உட்கொள்ளாததால் ஏற்படும் ஊட்டச்சத்து குறைபாடு. 
  • இரத்த சோகை.
  • மெதுவான ஒட்டுமொத்த வளர்ச்சி.
  • மோசமாக உருவாக்கப்பட்ட பல் பற்சிப்பி.
• புல்லஸ் டிஸ்ட்ரோபிக் எபிடெர்மோலிசிஸ் நோய் மேலாதிக்கம் அல்லது பின்னடைவு என்பதைப் பொறுத்து, சற்று வித்தியாசமான அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளது; இருப்பினும், பெரும்பாலான மக்கள் பின்னடைவு துணை வகையைக் கொண்டுள்ளனர்.
  • பின்னடைவு துணை வகை: அறிகுறிகள் லேசானது முதல் கடுமையானது மற்றும் பின்வருவனவற்றை உள்ளடக்கலாம்:
    • கொப்புளங்கள் பொதுவாக உடலின் பெரிய பகுதிகளில் தோன்றும்; சில லேசான நிகழ்வுகளில், கொப்புளங்கள் பாதங்கள், முழங்கைகள் மற்றும் முழங்கால்களில் மட்டுமே தோன்றும்.
    • நகங்கள் அல்லது கடினமான அல்லது தடித்த நகங்கள் இழப்பு.
    • தோலின் வடுக்கள், இது தோல் தடித்த அல்லது மெல்லியதாக மாறும்.
    • மிலியா தோலில் சிறிய வெள்ளை புடைப்புகள்.
    • அரிப்பு.
    • இரத்த சோகை.
    • மெதுவான ஒட்டுமொத்த வளர்ச்சி.

பின்னடைவு துணை வகையின் கடுமையான வடிவங்கள் கண் ஈடுபாடு, பற்கள் இழப்பு, வாய் மற்றும் இரைப்பைக் குழாயின் கொப்புளங்கள் மற்றும் விரல்கள் அல்லது கால்விரல்களின் இணைவு ஆகியவற்றை ஏற்படுத்தும். தோல் புற்றுநோயை உருவாக்கும் அபாயமும் அதிகம். இந்த புற்றுநோய் நோய் இல்லாதவர்களை விட எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா உள்ளவர்களிடம் வேகமாக வளர்ந்து பரவுகிறது.

• • ஆதிக்கம் செலுத்தும் துணை வகை: அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:
    • கைகள், கால்கள், முழங்கைகள் மற்றும் முழங்கால்களில் மட்டுமே கொப்புளங்கள்.
    • நகங்களின் வடிவத்தை மாற்றுதல் அல்லது நகங்களிலிருந்து விழுதல்.
    • மிலியா.
    • வாய்க்குள் கொப்புளங்கள்.

• கிண்ட்லர் நோய்க்குறி துணை வகைகள் இல்லை, மேலும் தோலின் அனைத்து அடுக்குகளிலும் கொப்புளங்கள் உருவாகலாம். கொப்புளங்கள் பொதுவாக கைகள் மற்றும் கால்களில் தோன்றும் மற்றும் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், உணவுக்குழாய் மற்றும் சிறுநீர்ப்பை உட்பட உடலின் மற்ற பகுதிகளுக்கும் பரவுகிறது. மற்ற அறிகுறிகளில் மெல்லிய, சுருக்கப்பட்ட தோல் அடங்கும்; வடுக்கள்; மிலியம்; மற்றும் சூரிய ஒளிக்கு தோல் உணர்திறன்.

எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவின் காரணங்கள்

பெற்றோரிடமிருந்து பெறப்பட்ட மரபணுக்களில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள் (மாற்றங்கள்) எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவின் பெரும்பாலான வடிவங்களை ஏற்படுத்துகின்றன. உங்கள் பெற்றோரிடமிருந்து உங்களுக்கு எந்தப் பண்புகள் கடத்தப்படுகின்றன என்பதை தீர்மானிக்கும் தகவலை மரபணுக்கள் கொண்டு செல்கின்றன. எங்களின் பெரும்பாலான மரபணுக்களின் இரண்டு பிரதிகள் எங்களிடம் உள்ளன, ஒவ்வொரு பெற்றோரிடமிருந்தும் ஒன்று. இந்த நிலையில் உள்ளவர்கள் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட மரபணுக்களைக் கொண்டுள்ளனர், அவை தோலில் சில புரதங்களை உருவாக்குவதற்கான தவறான வழிமுறைகளைக் கொண்டுள்ளன.

இரண்டு வகையான பரம்பரை மாதிரிகள் உள்ளன:

• ஆதிக்கம் செலுத்துதல், அதாவது எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவை ஏற்படுத்தும் மரபணுவின் ஒரு சாதாரண நகலையும் ஒரு நகலையும் நீங்கள் பெறுகிறீர்கள். மரபணுவின் அசாதாரண நகல் வலுவானது அல்லது மரபணுவின் இயல்பான நகலில் "ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது", இதனால் நோய் ஏற்படுகிறது. ஆதிக்கம் செலுத்தும் பிறழ்வு கொண்ட ஒரு நபர் தனது ஒவ்வொரு குழந்தைக்கும் நோய் பரவுவதற்கான 50% வாய்ப்பு (1 இல் 2) உள்ளது.
• பின்னடைவு, அதாவது உங்கள் பெற்றோருக்கு இந்த நிலை இல்லை, ஆனால் இரு பெற்றோர்களுக்கும் ஒரு அசாதாரண மரபணு உள்ளது, இது எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவை ஏற்படுத்துகிறது. இரண்டு பெற்றோர்களும் பின்னடைவு மரபணுக்களைக் கொண்டிருக்கும்போது, ​​​​ஒவ்வொரு கர்ப்பத்திற்கும் ஒரு குழந்தை பிறக்க 25% (1 இல் 4) வாய்ப்பு உள்ளது. ஒரு கர்ப்பத்திற்கு 50% வாய்ப்பு உள்ளது (2 இல் 4) ஒரு அசாதாரண பின்னடைவு மரபணுவை மரபுரிமையாக பெற்று, அதை ஒரு கேரியராக மாற்றுகிறது. ஒரு பெற்றோருக்கு பின்னடைவு மரபணு மாற்றம் இருந்தால், அவர்களின் அனைத்து குழந்தைகளும் அசாதாரண மரபணுவைக் கொண்டு செல்வார்கள், ஆனால் எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா அவசியம் இல்லை.

எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா பெறப்பட்ட ஒரு தன்னுடல் தாக்க நோய் என்பதை ஆராய்ச்சியாளர்கள் அறிவார்கள், ஆனால் ஒரு நபரின் தோலில் உள்ள கொலாஜனை உடல் தாக்குவதற்கு என்ன காரணம் என்று அவர்களுக்குத் தெரியாது. எப்போதாவது, ஆட்டோ இம்யூன் அழற்சி குடல் நோய் உள்ளவர்கள் வாங்கிய எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவையும் உருவாக்குகிறார்கள். அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், மருந்துகள் நோயை ஏற்படுத்துகின்றன.