இக்தியோசிஸ்

இக்தியோசிஸின் கண்ணோட்டம்

இக்தியோசிஸ் என்பது தோல் நிலைகளின் ஒரு குழுவாகும், இதன் விளைவாக வறண்ட, அரிப்பு தோல் செதில்களாகவும், கரடுமுரடானதாகவும், சிவப்பு நிறமாகவும் இருக்கும். அறிகுறிகள் லேசானது முதல் கடுமையானது வரை இருக்கலாம். இக்தியோசிஸ் தோலை மட்டுமே பாதிக்கும், ஆனால் சில வகையான நோய் உள் உறுப்புகளையும் பாதிக்கும்.

பெரும்பாலான மக்கள் தங்கள் பெற்றோரிடமிருந்து இக்தியோசிஸை ஒரு பிறழ்ந்த (மாற்றப்பட்ட) மரபணு மூலம் பெறுகிறார்கள். இருப்பினும், சிலர் மற்றொரு மருத்துவ நிலை அல்லது சில மருந்துகளால் பெறப்பட்ட (மரபணு அல்லாத) இக்தியோசிஸ் வடிவத்தை உருவாக்குகின்றனர். இக்தியோசிஸுக்கு தற்போது எந்த சிகிச்சையும் இல்லை என்றாலும், ஆராய்ச்சி நடந்து கொண்டிருக்கிறது மற்றும் அறிகுறிகளை நிர்வகிக்க உதவும் சிகிச்சைகள் உள்ளன.

இக்தியோசிஸ் உள்ளவர்களுக்கான பார்வை நோயின் வகை மற்றும் அதன் தீவிரத்தைப் பொறுத்து மாறுபடும். இக்தியோசிஸ் உள்ள பெரும்பாலானவர்களுக்கு நோயை இன்னும் சமாளிக்கக்கூடியதாக மாற்ற வாழ்நாள் முழுவதும் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.

இக்தியோசிஸ் யாருக்கு வருகிறது? 

இக்தியோசிஸ் யாருக்கு வேண்டுமானாலும் வரலாம். நோய் பொதுவாக பெற்றோரிடமிருந்து பரவுகிறது; இருப்பினும், புதிய மரபணு மாற்றத்தின் காரணமாக சிலர் குடும்பத்தில் முதலில் இக்தியோசிஸை உருவாக்கலாம். மற்றவர்கள் இக்தியோசிஸின் வாங்கிய (மரபணு அல்லாத) வடிவத்தை உருவாக்குகிறார்கள், இது மற்றொரு நோய் அல்லது மருந்து பக்க விளைவுகளால் விளைகிறது.

இக்தியோசிஸ் வகைகள்

இக்தியோசிஸின் 20 க்கும் மேற்பட்ட அறிகுறிகள் உள்ளன, இதில் மற்றொரு நோய்க்குறி அல்லது நிலையின் ஒரு பகுதியாக ஏற்படும். மருத்துவர்கள் இக்தியோசிஸின் வகையைத் தேடுவதன் மூலம் தீர்மானிக்க முடியும்:

• மரபணு மாற்றம்.
• குடும்ப மரங்களை பகுப்பாய்வு செய்வதன் மூலம் பரம்பரை மாதிரி.
• அறிகுறிகள், அவற்றின் தீவிரம் மற்றும் அவை எந்த உறுப்புகளை பாதிக்கின்றன.
• அறிகுறிகள் முதலில் தோன்றிய வயது.

பரம்பரை மற்றும் நோய்க்குறியின் பகுதியாக இல்லாத சில வகையான நோய்கள் பின்வருவனவற்றை உள்ளடக்குகின்றன:

• இக்தியோசிஸ் வல்காரிஸ் மிகவும் பொதுவான வகை. இது பொதுவாக ஒரு லேசான வடிவத்தில் தொடர்கிறது மற்றும் வறண்ட, மெல்லிய தோல் கொண்ட வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது.
• ஹார்லெக்வின் இக்தியோசிஸ் பொதுவாக பிறக்கும்போதே காணப்படுகிறது மற்றும் தோல் தடிமனான செதில்கள் முழு உடலையும் மறைக்கும். கோளாறின் இந்த வடிவம் முக அம்சங்களின் வடிவத்தை பாதிக்கலாம் மற்றும் கூட்டு இயக்கத்தை கட்டுப்படுத்தலாம்.
• எபிடெர்மோலிடிக் இக்தியோசிஸ் பிறப்பிலிருந்தே உள்ளது. பெரும்பாலான குழந்தைகள் உடையக்கூடிய தோலுடனும், கொப்புளங்களுடனும் தங்கள் உடலை மூடிக்கொண்டு பிறக்கின்றன. காலப்போக்கில், கொப்புளங்கள் மறைந்துவிடும், தோலில் உரித்தல் தோன்றும். இது உடலின் வளைந்த பகுதிகளில் விலா எலும்புத் தோற்றத்தைக் கொண்டிருக்கலாம்.
• லேமல்லர் இக்தியோசிஸ் பிறப்பிலிருந்தே உள்ளது. கொலோடியன் சவ்வு எனப்படும் முழு உடலையும் உள்ளடக்கிய கடினமான, வெளிப்படையான சவ்வுடன் குழந்தை பிறக்கிறது. சில வாரங்களுக்குள், சவ்வு உதிர்ந்து, உடலின் பெரும்பகுதியில் பெரிய இருண்ட லேமல்லர் செதில்கள் தோன்றும்.
• பிறவியிலேயே இக்தியோசிஃபார்ம் எரித்ரோடெர்மா உள்ளது. குழந்தைகளுக்கு அடிக்கடி கொலோடியன் சவ்வு இருக்கும்.
• X-இணைக்கப்பட்ட இக்தியோசிஸ் பொதுவாக சிறுவர்களில் உருவாகிறது மற்றும் 3 முதல் 6 மாத வயதில் தொடங்குகிறது. தோலுரித்தல் பொதுவாக கழுத்து, கீழ் முகம், உடற்பகுதி மற்றும் கால்களில் இருக்கும், மேலும் அறிகுறிகள் காலப்போக்கில் மோசமடையலாம்.
• மாறி எரித்ரோகெராடோடெர்மா பொதுவாக பிறந்து பல மாதங்களுக்குப் பிறகு உருவாகிறது மற்றும் குழந்தை பருவத்தில் முன்னேறும். தோலின் கரடுமுரடான, தடிமனான அல்லது சிவந்த புள்ளிகள் தோலில் தோன்றும், பொதுவாக முகம், பிட்டம் அல்லது முனைகளில். பாதிக்கப்பட்ட பகுதிகள் காலப்போக்கில் தோலில் பரவக்கூடும்.
• முற்போக்கான சமச்சீர் எரித்ரோகெராடோடெர்மா பொதுவாக குழந்தை பருவத்தில் உலர்ந்த, சிவப்பு, செதில் போன்ற தோலுடன் முக்கியமாக கைகால், பிட்டம், முகம், கணுக்கால் மற்றும் மணிக்கட்டுகளில் தோன்றும்.

இக்தியோசிஸின் அறிகுறிகள்

இக்தியோசிஸின் அறிகுறிகள் லேசானது முதல் கடுமையானது வரை இருக்கலாம். மிகவும் பொதுவான அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• உலர்ந்த சருமம்.
• அரிப்பு.
• தோல் சிவத்தல்.
• தோல் விரிசல்.
• வெள்ளை, சாம்பல் அல்லது பழுப்பு நிறத்தின் தோலில் உள்ள செதில்கள் பின்வரும் தோற்றத்தைக் கொண்டுள்ளன:
  • சிறிய மற்றும் நொறுங்கியது.
  • பெரிய, இருண்ட, லேமல்லர் செதில்கள்.
  • கடினமான, கவசம் போன்ற செதில்கள்.

இக்தியோசிஸின் வகையைப் பொறுத்து, பிற அறிகுறிகள் இருக்கலாம்:

• வெடிக்கக்கூடிய கொப்புளங்கள், இதன் விளைவாக காயங்கள் ஏற்படும்.
• முடி உதிர்தல் அல்லது உடையக்கூடிய தன்மை.
• வறண்ட கண்கள் மற்றும் கண் இமைகளை மூடுவதில் சிரமம். தோல் செதில்கள் வியர்வை சுரப்பிகளை அடைப்பதால் வியர்க்க இயலாமை (வியர்வை).
• கேட்கும் சிரமங்கள்.
• உள்ளங்கைகள் மற்றும் உள்ளங்கால்களில் தோல் தடித்தல்.
• தோல் இறுக்கம்.
• சில மூட்டுகளை வளைப்பதில் சிரமம்.
• அரிப்பு தோலில் இருந்து திறந்த காயங்கள்.

இக்தியோசிஸின் காரணம்

மரபணு மாற்றங்கள் (மாற்றங்கள்) அனைத்து பரம்பரை வகையான இக்தியோசிஸையும் ஏற்படுத்துகின்றன. பல மரபணு மாற்றங்கள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன, மேலும் பரம்பரையின் தன்மை இக்தியோசிஸ் வகையைப் பொறுத்தது. மனிதர்கள் தங்கள் வாழ்நாள் முழுவதும் புதிய தோலை வளர்த்து, பழைய தோலை உதிர்த்து வருகின்றனர். இக்தியோசிஸ் உள்ளவர்களில், பிறழ்ந்த மரபணுக்கள் தோலின் இயல்பான வளர்ச்சி மற்றும் மந்தமான சுழற்சியை மாற்றுகின்றன, இதனால் தோல் செல்கள் பின்வருவனவற்றில் ஒன்றைச் செய்கின்றன:

• அவை விழுவதை விட வேகமாக வளரும்.
• அவை சாதாரண விகிதத்தில் வளர்கின்றன, ஆனால் மெதுவாக உதிர்கின்றன.
• அவை வளர்வதை விட வேகமாக உதிர்கின்றன.

இக்தியோசிஸுக்கு பல்வேறு வகையான பரம்பரை உள்ளன, அவற்றுள்:

• ஆதிக்கம் செலுத்துதல், அதாவது இக்தியோசிஸை ஏற்படுத்தும் மரபணுவின் ஒரு சாதாரண நகல் மற்றும் ஒரு பிறழ்ந்த நகலை நீங்கள் பெறுகிறீர்கள். மரபணுவின் அசாதாரண நகல் வலுவானது அல்லது மரபணுவின் இயல்பான நகலில் "ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது", இதனால் நோய் ஏற்படுகிறது. ஆதிக்கம் செலுத்தும் பிறழ்வு கொண்ட ஒரு நபர் தனது ஒவ்வொரு குழந்தைக்கும் நோய் பரவுவதற்கான 50% வாய்ப்பு (1 இல் 2) உள்ளது.
• பின்னடைவு, அதாவது உங்கள் பெற்றோருக்கு இக்தியோசிஸின் அறிகுறிகள் இல்லை, ஆனால் இரு பெற்றோருக்கும் ஒரே ஒரு அசாதாரண மரபணு மட்டுமே உள்ளது, இது நோயை ஏற்படுத்த போதுமானதாக இல்லை. இரண்டு பெற்றோர்களும் ஒரே பின்னடைவு மரபணுவைக் கொண்டிருக்கும் போது, ​​ஒரு கர்ப்பத்திற்கு 25% வாய்ப்பு உள்ளது (1 இல் 4) இந்த இரண்டு பிறழ்ந்த மரபணுக்களையும் மரபுரிமையாகப் பெற்று நோயை உருவாக்கும். ஒரு குழந்தை பிறப்பதற்கு 50% வாய்ப்பு உள்ளது (2 இல் 4) ஒரு பிறழ்ந்த பின்னடைவு மரபணுவை மட்டுமே பெறுகிறது, இது கவனிக்கத்தக்க அறிகுறிகள் எதுவுமின்றி நோய் மரபணுவின் கேரியராக அவளை மாற்றுகிறது. ஒரு பெற்றோருக்கு இரண்டு பிறழ்ந்த மரபணுக்களுடன் இக்தியோசிஸின் பின்னடைவு வடிவம் இருந்தால், அவர்களின் அனைத்து குழந்தைகளும் ஒரு அசாதாரண மரபணுவைக் கொண்டு செல்லும் ஆனால் பொதுவாக இக்தியோசிஸின் குறிப்பிடத்தக்க அறிகுறிகளைக் கொண்டிருக்க மாட்டார்கள்.
• X-இணைக்கப்பட்ட, அதாவது மரபணு மாற்றங்கள் X செக்ஸ் குரோமோசோமில் அமைந்துள்ளன. ஒவ்வொரு நபருக்கும் இரண்டு பாலின குரோமோசோம்கள் உள்ளன: பெண்களுக்கு பொதுவாக இரண்டு X குரோமோசோம்கள் (XX) மற்றும் ஆண்களுக்கு பொதுவாக ஒரு X குரோமோசோம் மற்றும் ஒரு Y குரோமோசோம் (XY) இருக்கும். தாய் எப்போதும் X குரோமோசோமைக் கடந்து செல்கிறார், அதே நேரத்தில் தந்தை X அல்லது Y குரோமோசோமைக் கடத்த முடியும். X-இணைக்கப்பட்ட இக்தியோசிஸின் பரம்பரை முறை பொதுவாக பின்னடைவு ஆகும்; இதன் பொருள் ஆரம்பத்தில் ஒரே ஒரு X குரோமோசோம் கொண்ட ஆண்கள் ஒரு பிறழ்ந்த X குரோமோசோமில் செல்கிறார்கள். இந்த முறையின் காரணமாக, பெண்கள் அடிக்கடி பாதிக்கப்படுகின்றனர், மேலும் அவர்கள் பொதுவாக ஒரு பிறழ்வு மற்றும் ஒரு சாதாரண X குரோமோசோமைக் கொண்டுள்ளனர்.
• தன்னிச்சையானது, அதாவது மரபணு மாற்றம் நோயின் குடும்ப வரலாறு இல்லாமல் தோராயமாக நிகழ்கிறது.